سیرنگومیلی یک اصطلاح کلی است که عبارت است از وجود یک حفره پر از مایع مغزی-نخاعی یا یک کیست پر از مایع در داخل طناب نخاعی (در بخش ماده سفید یا خاکستری نخاع). به این کیست که ممکن است به مرور زمان بزرگتر شود، سیرنکس (Syrinx) می گویند. کیست نخاعی یا سیرنکس یکی از علل بدتر شدن پس از آسیب نخاع است.سیرنکس ممکن است دو ماه تا چند سال پس از آسیب نخاع ایجاد شود.گسترش کیست یا حفره منجربه آسیب طناب نخاعی می گردد. ایجاد کیست ممکن است در هر قسمتی از طناب نخاعی در طول ستون فقرات ایجاد گردد، ولی بیشتر در سطح گردنی رخ می دهد. اگر حفره به طرف ساقه مغز گسترش یابد، سیرنگوبولبی (Syringobulbia) گفته می شود.
سیرنکس (حفره کیستیک) ممکن است راه اسپاینوتالامیک، راه هرمی (کورتیکواسپاینال) و سلول های شاخ قدامی نخاع را تحت فشار قرار داده که درنتیجه آسیب این بخش ها مشکلات حسی-حرکتی بروز می کند. سیرنگومیلی در مردان نسبت به زنان شایع تر است.
به افزایش مایع مغزی-نخاعی در کانال مرکزی طناب نخاعی، هیدرومیلی(Hydromyelia) می گویند. اگر هیدرومیلی همراه با سیرنگومیلی باشد، اصطلاح سیرنگوهیدرومیلی (Syringohydromyelia) به کار می رود که اشاره به کیست طناب نخاعی و تجمع مایع مغزی-نخاعی در کانال مرکزی طناب نخاعی دارد. تمایز این دو حتی پس از یک بررسی دقیق بافت شناسی ممکن است مشکل باشد. در سیرنگومیلی حفره در خارج کانال مرکزی قرار می گیرد.
علل سیرنگومیلی
اختلال یا انسداد در جریان مایع مغزی-نخاعی (CSF) از عوامل مهم سیرنگومیلی است که تئوری های مختلفی در این ارتباط مطرح شده است. سیرنگومیلی ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد.
به طورکلی بیماری ها و اختلالاتی که باعث ایجاد حفره یا کیست در سیرنگومیلی می گردند ممکن است در ارتباط با موارد زیر باشند:
*ناهنجاری آرنولد-کیاری (Arnold-Chiari malformation) از عوامل مهم سیرنگومیلی است. در این ناهنجاری، مخچه و بصل النخاع در موقعیت طبیعی آناتومیک خود قرار ندارند و به داخل کانال مهره ای (Vertebral canal or Spinal canal) رانده می شوند، یعنی پایین تر از سوراخ بزرگ پس سری (فورامن ماگنوم) قرار می گیرند.
*التهاب پرده عنکبوتیه که آراکنوئیدیت (Arachnoiditis) می گویند. التهاب پرده عنکبوتیه ممکن است به علت عفونت، خونریزی، التهاب یا تشعشع باشد.
*اسپینا بیفیدا مانند مننگوسل و مننگومیلوسل. مننگوسل یعنی فتق پرده های نخاع از یک شکاف مربوط به تیغه ها (لامینا)ی یک یا چند مهره جوش نخورده. اگر فتق پرده ها همراه با خروج عناصر عصبی باشد، مننگومیلوسل می گویند.
*تومورهای طناب نخاعی
*ضربه به ستون فقرات
*آرتروز فقرات گردنی
*تنگی مجرای نخاعی
*بافت اسکار نخاعی
*مننژیت (التهاب پرده های مغز و نخاع)
*آسیب طناب نخاعی
*خونریزی (هموراژی) در مجاورت طناب نخاعی
*سندرم طناب نخاعی افسار زده (Tethered cord syndrome). این سندرم به علت اختلال در حرکت طبیعی طناب نخاعی ایجاد می گردد و شامل مجموعه ای از عوامل است (مثلا به علت رشته انتهایی ضخیم و کوتاه، بافت اسکار و اسپینا بیفیدا). نتیجه چنین اختلالی می تواند کشش طناب نخاعی باشد.
*اسکولیوز
*مالتیپل اسکلروزیس (MS)
*به علت نامشخص (ایدیوپاتیک)
علایم و نشانه ها
از شایعترین علائم در ابتدای بیماری درد است که میتواند در محل آسیب باشد یا به صورت درد تیرکشنده در دستها باشد. بیمار آنرا بصورت درد یا سوزش توصیف میکند.که با سرفه، عطسه، زور زدن، نشستن (نسبت به خوابیدن) یا حرکت ویلچر یا ماشین بر سطوح ناهموار بدتر میشود.
دومین علامت شایع کاهش حس است که از انتهای اندام به سمت بالا کشیده میشود. در این حالت حس درد و حس سرما و گرما کم شده ولی لمس و وضعیت سالم می ماند. احساس بدتر شدن ضعف عضله در 30 تا 80 درصد بیماران دیده میشود.
معمولا نشانه ها بین سنین 40-25 شروع می شوند. علایم سیرنگومیلی بسیار متنوع بوده که به محل، اندازه حفره و امتداد آن بستگی دارد. یک سرفه شدید یا زور زدن ممکن است باعث بدتر شدن علایم گردد. معمولا علایم سیرنگومیلی به آهستگی طی زمان افزایش می یابد. بزرگ شدن کیست احتمال فشار به طناب نخاعی را تشدید می کند که تخریب طناب نخاعی را به همراه خواهد داشت. کیست هایی که در سطح ناحیه گردنی تشکیل می شوند، علایم و نشانه های بالینی بیشتری نسبت به کیست های نواحی سینه ای و مخروط انتهایی (انتهایی ترین قسمت نخاع) ایجاد می کنند.
نشانه ها در سیرنگومیلی ممکن است درارتباط با موارد زیر باشند:
از اولین نشانه های سیرینکس ازبین رفتن رفلکسهای عمقی وتری است که از انتها ی اندام شروع میشود.سایر علایم شامل ، ، دیس رفلکسی خود مختار، است.
*درد
*ضعف عضلانی
*ازبین رفتن حس درد و حرارت در طرف مقابل بدن به علت آسیب راه اسپاینوتالامیک
*سالم ماندن حس ملایم، پروپریوسپشن و لمس دقیق در مراحل اولیه بیماری به علت عدم درگیری ستون خلفی. با گسترش سیرنکس ممکن است ستون خلفی نیز درگیر گردد.
* کاهش یا افزایش سفتی عضلات(اسپاستیسیتی)
* افزایش تعریق
*آتروفی عضلات کوچک دست و ازبین رفتن رفلکس آنها که بیان کننده یک ضایعه نورون حرکتی تحتانی (LMNL) است. به تدریج عضلات ساعد و شانه ها نیز ممکن است درگیر شوند.
*تشدید رفلکس ها و وجود رفلکس بابنسکی در پاها که نشان دهنده یک ضایعه نورون حرکتی فوقانی (UMNL) است
*اختلال در عملکرد مثانه و روده (اختلال سیستم سمپاتیک)
*سندرم هورنر (کاهش تعریق، افتادگی پلک و میوزیس) به علت درگیری راه سمپاتیک نزولی
*سردرد
*تجربه درد به هنگام لمس پوست (Dysaesthesia)
*درد مزمن
*ضعف جنسی
*اختلال در راه رفتن به علت اسپاستیسیتی اندام های تحتانی
*از دست دادن حس های اندام ها همانند گرما و سرما به ویژه در دست ها
*خستگی عضلات گردن با نشستن طولانی مدت
* کاهش تخلیه رفلکسی ادرار
* بدتر شدن افت وضعیتی فشارخون
* اسکولیوز
* تنگی مردمک همراه با تعریق در صورت
سیرنگوبولبی
هنگامی که حفره کیستیک به طرف بصل النخاع گسترش داشته باشد (یعنی سیرنگوبولبی)، احتمال درگیر شدن اعصاب مغزی وجود دارد.
نشانه ها و اختلالات در سیرنگوبولبی ممکن است شامل موارد زیر باشند:
*از دست دادن حس صورت به علت آسیب عصب پنجم
*اختلال تکلم
*نیستاگموس و سرگیجه ناشی از درگیری عصب دهلیزی-حلزونی (عصب هشتم)
*ضعف و آتروفی زبان (به سبب درگیری عصب دوازدهم)
*اشکال در عمل بلع (دیسفاژی)
*احتمال فلج اعصاب مغزی چهره ای، حلقی، واگ و فرعی (به ترتیب هفتم، نهم، دهم و یازدهم)
تشخیص
* ام آر آی (MRI) که مهمترین ابزار تشخیصی است
*سی تی اسکن (CT scan)
*گاهی میلوگرافی
در برخی موارد به هنگام انجام ام آر آی یا سی تی اسکن که با هدف دیگری درخواست شده است، یک کیست مبین سیرنگومیلی ممکن است به طور اتفاقی کشف گردد.
روش های درمانی بدون جراحی در کلینیک فوق تخصصی دردشناسی پروفسور سیروس مؤمن زاده:
در موارد نادر جراحی هستند.
برای کسب اطلاعات بیشتر در زمینه درمان‌های غیر جراحی ارائه شده در کلینیک دردشناسی پروفسور دکتر سیروس مؤمن زاده و توضیحات مربوط به آنها به مقالات درمان‌های بدون جراحی مراجعه کنید و در صورت تمایل به استفاده از این درمان های ترکیبی جامع و مدرن با کلینیک پروفسور مؤمن‌زاده تماس بگیرید.