آکرومگالی چیست؟
آکرومگالی یک بیماری هورمونی نادر است که در نتیجه ترشح مقدار بیش از حد هورمون رشد (GH) در بدن ایجاد می شود. مقدار اضافی GH باعث رشد بیش از حد در استخوان ها و بافت های نرم بدن می شود. کودکان مبتلا به این عارضه می توانند تا قدهای غیر طبیعی رشد کنند. همچنین ممکن است ساختار استخوانی نامتعارف و بزرگی داشته باشند. آکرومگالی بیشتر بازوها، پاها و صورت را درگیر می کند.
آکرومگالی معمولا در بزرگسالان 30 تا 50 ساله تشخیص داده می شود، اما می تواند افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد. هنگامی که قبل از پایان بلوغ ایجاد می شود، به آن "غول گرایی" می گویند.
علل آکرومگالی
آکرومگالی به این دلیل اتفاق می افتد که غده هیپوفیز (غده ای به اندازه نخود درست زیر مغز) هورمون رشد بیش از حد تولید می کند که معمولاً توسط یک تومور غیر سرطانی در غده هیپوفیز به نام آدنوم ایجاد می شود.
گاهی اوقات، این تومورها هورمون رشد (GH) ترشح می کنند. در موارد دیگر، تومورها هورمونی به نام هورمون آزاد کننده هورمون رشد (GH-RH) تولید می کنند که به غده هیپوفیز سیگنال می دهد که GH بیشتری تولید کند.
بیشتر علائم آکرومگالی به دلیل ترشح بیش از حد خود هورمون رشد است، اما برخی برخی از علائم آکرومگالی، مانند درد دست و درد پا به علت رشد بیش از حد مفاصل و استخوان سردرد و اختلال در بینایی، به دلیل فشار دادن تومور به بافتهای مجاور مغز است.
آکرومگالی گاهی اوقات در خانواده ها دیده می شود، اما بیشتر اوقات ارثی نیست. آدنوم معمولاً به دلیل تغییر ژنتیکی در سلول غده هیپوفیز خود به خود ایجاد می شود. این تغییر باعث رشد کنترل نشده سلول های آسیب دیده و ایجاد تومور می شود.
به ندرت، آکرومگالی توسط تومور در قسمت دیگری از بدن مانند ریه ها، پانکراس یا قسمت دیگری از مغز ایجاد می شود. همچنین ممکن است با برخی از شرایط ژنتیکی مرتبط باشد.
خطرات آکرومگالی
اگر درمان نشوید، ممکن است در خطر ابتلا به موارد زیر باشید:
-
دیابت نوع 2
-
فشار خون بالا
-
بیماری قلبی
-
بیماری عضله قلب (کاردیومیوپاتی)
-
آرتروز
-
پولیپ روده که در صورت عدم درمان می تواند به سرطان روده تبدیل شود
به دلیل خطر پولیپ روده، در صورت تشخیص آکرومگالی ممکن است روشی به نام کولونوسکوپی توصیه شود. غربالگری کولونوسکوپی منظم نیز ممکن است لازم باشد.
علائم آکرومگالی
از آنجایی که آکرومگالی به کندی پیشرفت می کند، علائم اولیه ممکن است برای سال ها آشکار نباشد. گاهی اوقات افراد تنها با مقایسه عکس های قدیمی با عکس های جدیدتر متوجه تغییرات فیزیکی می شوند.
به طور کلی، علائم و نشانه های آکرومگالی از فردی به فرد دیگر متفاوت است و ممکن است شامل یکی از موارد زیر باشد:
-
بزرگ شدن دست ها و پاها. به عنوان مثال، ممکن است متوجه شوید که نمیتوانید حلقههایی را که قبلاً متناسب بودند، بپوشید و اندازه کفش شما به تدریج افزایش یافته است.
-
تغییرات تدریجی در شکل صورت. مانند بیرون زدگی فک پایین و استخوان ابرو، بزرگ شدن بینی، ضخیم شدن لب ها و فاصله بیشتر بین دندان ها
-
درد مفاصل و استخوان ها و محدودیت تحرک مفصل: مانند احساس درد مزمن در دست، انگشتان، آرنج، زانو، پا و...
-
سردرد، که ممکن است مداوم یا شدید باشد
-
سندرم تونل کارپال. گاهی اوقات بی حسی، "سوزن و سوزن" و درد در دست ها، به ویژه در اطراف شست وجود دارد. به این سندرم تونل کارپال می گویند.
-
پوست درشت، چرب، ضخیم
-
تعریق زیاد و بوی بدن
-
برآمدگی های کوچک بافت پوست (تگ های پوستی)
-
خستگی و ضعف مفاصل یا عضلات
-
صدایی بلند و بم به دلیل بزرگ شدن تارهای صوتی و سینوس ها
-
خروپف شدید به دلیل انسداد راه هوایی فوقانی
-
مشکلات بینایی
-
بی نظمی سیکل قاعدگی در زنان
-
اختلال نعوظ در مردان
-
بی میلی در رابطه جنسی
تشخیص آکرومگالی
پزشک در مورد سابقه پزشکی شما می پرسد و یک معاینه فیزیکی انجام می دهد. سپس او ممکن است مراحل زیر را توصیه کند:
-
اندازه گیری IGF-1 (فاکتور رشد انسولین- 1) پس از اینکه یک شب ناشتا بودید، پزشک نمونه خونی برای اندازه گیری سطح IGF-1 در خون شما می گیرد. افزایش سطح IGF-1 نشان دهنده آکرومگالی است.
-
تست سرکوب هورمون رشد. بهترین روش برای تایید تشخیص آکرومگالی است. در طی این آزمایش، سطح GH خون شما هم قبل و هم بعد از نوشیدن قند (گلوکز) اندازه گیری می شود. در افرادی که آکرومگالی ندارند، نوشیدنی گلوکز معمولاً باعث کاهش سطح GH می شود. اما اگر آکرومگالی دارید، سطح GH شما بالا خواهد ماند.
-
تصویربرداری. پزشک شما ممکن است آزمایش تصویربرداری مانند MRI را برای کمک به تعیین دقیق محل و اندازه تومور در غده هیپوفیز توصیه کند. اگر تومور هیپوفیز دیده نشود، پزشک ممکن است، اکوکاردیوگرافی برای ارزیابی اینکه آیا قلب درگیر است، آزمایش هایی برای تعیین اینکه آیا آپنه خواب وجود دارد یا خیر و کولونوسکوپی برای ارزیابی سلامت روده بزرگ تجویز کند. بیماران مبتلا به آکرومگالی ممکن است در معرض افزایش خطر شکستگی استخوان باشند به همین دلیل ممکن است آزمایش با اشعه ایکس یا ارزیابی تراکم استخوان با اسکن DXA (دوگانه جذب اشعه ایکس) تجویز شود.
-
عکس هایی که به طور منظم در طول سال ها گرفته شده اند. اینها برای دیدن تغییرات فیزیکی استفاده می شوند.
درمان آکرومگالی
درمان آکرومگالی بر اساس سن و سلامت کلی بدن ارائه می شود. اهداف درمان عبارتند از:
-
سطح تولید GH را به حالت عادی بازگرداند
-
کاهش فشار اطراف هر تومور هیپوفیز در حال رشد
-
حفظ عملکرد طبیعی هیپوفیز
-
درمان هر گونه کمبود هورمونی و بهبود علائم آکرومگالی
ممکن است چندین نوع درمان مورد نیاز باشد.
عمل جراحی
جراحی برای برداشتن توموری که باعث GH اضافی می شود اولین گزینه ای است که پزشکان معمولاً به افراد مبتلا به آکرومگالی توصیه می کنند. معمولاً این درمان در کاهش سطح GH سریع و مؤثر است که می تواند علائم را بهبود بخشد. یکی از عوارض احتمالی آسیب به بافت هیپوفیز است که تومور را احاطه کرده است. اگر این اتفاق بیفتد، میتواند به این معنی باشد که باید یک درمان جایگزین هورمون هیپوفیز مادامالعمر را شروع کنید. عوارض نادر اما جدی شامل نشت مایع مغزی نخاعی و مننژیت است.
دارو
دارو درمانی یکی دیگر از گزینه های درمانی است که اغلب در صورت عدم موفقیت جراحی در کاهش سطوح GH مورد استفاده قرار می گیرد و همچنین می توان از آن برای کوچک کردن تومورهای بزرگ قبل از جراحی استفاده کرد. این نوع داروها برای تنظیم یا مسدود کردن تولید GH استفاده می شوند:
-
آنالوگ های سوماتوستاتین
-
آنتاگونیست های گیرنده GH
-
آگونیست های دوپامین
پرتودرمانی
رادیواکتیو ممکن است برای از بین بردن تومورهای بزرگ یا بخشهایی از تومور باقی مانده پس از جراحی یا زمانی که داروها به تنهایی مؤثر نیستند استفاده شود. پرتودرمانی می تواند به آرامی به کاهش سطح GH در هنگام استفاده همراه با دارو کمک کند. کاهش چشمگیر سطح GH با استفاده از این نوع درمان ممکن است چندین سال طول بکشد، با پرتودرمانی در چندین جلسه چهار تا شش هفته ای. تابش می تواند باروری شما را مختل کند. در موارد نادر، می تواند منجر به از دست دادن بینایی، آسیب مغزی یا تومورهای ثانویه شود.
درمان درد آکرومگالی
در کلینیک درد پروفسور سیروس مومن زاده با استفاده از تکنیکهای تشخیصی پیشرفته و درمانهای غیرجراحی، قادر به درمان درد ناشی از آکرومگالی می باشدکه بسته به علل و علائم ناحیه درگیر خدمات زیر ارائه می شود:
-
انواع تزریق ها با هدف درمان درد در ناحیه مورد نظر، مانند تزریق تونل کارپال، تزریق نوروما، تزریقات منتخب ریشه عصبی (SNRI)، تزریق مفصل SI، تزریق استروئیدی مفصل و ....
-
انواع بلاک های درمانی و تشخیصی بسته به محل درد مانند بلاک عصبی، بلاک عصبی ژنیکولی نوروتومی رادیوفرکانسی، بلاک های گانگلیونی ستاره ای، بلاک های شاخه داخلی
-
رادیو فرکوئنسی نورتومی
-
الکترودیاگنوستیک
-
لیزردرمانی
-
اوزون تراپی
##sm#