سیرنگومیلیا وضعیتی است که در آن یک کیست پر از مایع به نام syrinx در نخاع شما تشکیل می شود . سیرینکس می تواند با گذشت زمان بزرگتر و کشیده شود و در نتیجه آسیب به نخاع شما و فشرده شدن و آسیب به رشته های عصبی که اطلاعات را از مغز شما به بقیه بدن شما منتقل می کند و بالعکس می شود.
مایع موجود در کیست مایع مغزی نخاعی (CSF) است. این مایع به طور معمول مغز و نخاع شما را احاطه کرده و از آن محافظت می کند.
CSF همچنین حفره‌های متصل در مرکز مغز به نام بطن‌ها را پر می‌کند که به کانال مرکزی کوچکی ادامه می‌یابد که طول نخاع شما را طی می‌کند.
اگر مبتلا به سیرنگومیلیا هستید،CSF در بافت نخاع شما جمع می شود، کانال مرکزی را گسترش می دهد و یک سیرینکس را تشکیل می دهد. به طور کلی، زمانی که جریان طبیعی مایع CSF در اطراف نخاع یا ساقه تحتانی مغز شما مختل می شود، سیرینکس ایجاد می شود. هنگامی که سیرینکس روی ساقه مغز شما تأثیر می گذارد، این بیماری سیرنگوبولبیا نامیده می شود.
قسمت های بالایی نخاع ( گردن و قفسه سینه ) اغلب تحت تأثیر سیرنگومیلیا قرار می گیرند.
سیرنگومیلیا چه کسانی را مبتلا می کند؟
اکثر افراد مبتلا به سیرنگومیلیا در سنین 20 تا 50 سالگی تشخیص داده می شوند، اما می تواند در کودکان خردسال یا بزرگسالان نیز ایجاد شود.
سیرنگومیلیا چقدر شایع است؟
سیرنگومیلیا نادر است. تقریباً هر 8 نفر از 100000 نفر را تحت تأثیر قرار می دهد و تا 5 درصد از موارد پاراپلژی (فلج پاها و پایین تنه) را تشکیل می دهد.
علائم سیرنگومیلیا چیست؟
علائم سیرنگومیلیا معمولاً به آرامی ظاهر می شوند و در طی سالیان طولانی بدتر می شوند. برخی از افراد ممکن است برای مدت طولانی بدون داشتن هیچ علامتی یک سیرینکس کوچک داشته باشند. علائم همچنین بر اساس جایی که سیرینکس در امتداد ستون فقرات شما شکل می گیرد، چقدر بزرگ است و چقدر طول می کشد متفاوت است. علائم می تواند در یک یا هر دو طرف بدن شما رخ دهد و خفیف یا شدید باشد.
علائم سیرنگومیلیا عبارتند از:
-
سردرد
-
درد در بازوها، گردن، وسط کمر یا پاها ( رادیکولوپاتی )
-
ضعف پیشرونده و آتروفی عضلانی در بازوها و/ یا پاها
-
اسپاسم یا گرفتگی عضلات در پشت، شانه ها، گردن، بازوها یا پاها
-
از دست دادن حساسیت به درد یا دما، به خصوص در دستان شما
-
بی حسی یا گزگز در بازوها و / یا پاها.
-
مشکلات تعادلی و مشکل در راه رفتن.
-
از دست دادن کنترل روده و مثانه.
-
مشکلات مربوط به عملکرد جنسی.
علاوه بر علائم فوق، علائم سیرنگومیلیا که مختص کودکان است عبارتند از:
اگر شما یا فرزندتان این علائم را تجربه می کنید، مهم است که در اسرع وقت به پزشک خود مراجعه کنید.
علت بروز سیرنگومیلیا چیست؟
دانشمندان هنوز دلیل اصلی و دقیق تشکیل سیرینکس را نمی دانند. اکثر تئوری ها نشان می دهند که انسداد یا اختلال در جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) محتمل ترین علت است.
علل اکتسابی (توسعه یافته در مراحل بعدی زندگی) سیرنگومیلیا عبارتند از:
-
آسیب های نخاعی : سیرنگومیلیایی که در نتیجه آسیب نخاعی ایجاد می شود، گاهی اوقات سیرنگومیلی پس از سانحه نامیده می شود. ایجاد سیرنگومیلی پس از سانحه ممکن است چندین ماه یا سال، بعد از آسیب اولیه ترومایی رخ دهد. معمولاً به دلیل تجمع بافت اسکار است که جریان CSF را مسدود می کند.
-
تومورهای طناب نخاعی : تومورهای طناب نخاعی، به ویژه همانژیوبلاستوما و اپاندیموم، می توانند با گردش طبیعی CSF تداخل داشته باشند و منجر به سیرنگومیلیا شوند.
-
التهاب غشای عنکبوتیه ( آراکنوئیدیت ) : غشای عنکبوتیه یکی از غشاهایی است که نخاع شما را احاطه کرده و از آن محافظت می کند. التهاب این غشاء می تواند منجر به سیرنگومیلیا شود. التهاب می تواند به دلیل شرایطی مانند سارکوئیدوز ، میلیت عرضی و مولتیپل اسکلروزیس (MS) باشد .
-
مننژیت : مننژیت عفونت مننژها است که یک پوشش محافظ در اطراف مغز و نخاع شما هستند. این می تواند منجر به سیرنگومیلیا شود.
در برخی موارد، سیرنگومیلیا می تواند بدون هیچ دلیل شناخته شده ای ایجاد شود. به این سیرنگومیلیای ایدیوپاتیک می گویند.
سیرنگومیلیا چگونه تشخیص داده می شود؟
برای تشخیص سیرنگومیلیا، پزشک متخصص سابقه پزشکی شما را بررسی می‌کند و یک معاینه فیزیکی با تمرکز بر عملکرد عصبی انجام می‌دهد. آنها ممکن است شما را به یک متخصص مغز و اعصاب ارجاع دهند.
پزشک شما احتمالاً آزمایش های تصویربرداری از ستون فقرات یا مغز شما را سفارش می دهد.
چه آزمایشاتی برای تشخیص این عارضه انجام خواهد شد؟
اگر پزشک شما را مشکوک به سیرنگومیلیا بداند، ممکن است یک یا چند آزمایش زیر را توصیه کند:
-
اسکن MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) : اسکن MRI مطمئن ترین راه برای تشخیص سیرنگومیلی است.
-
ام آر آی داینامیک : این نوع MRI می تواند جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) را در اطراف نخاع و داخل سیرینکس نشان دهد. ممکن است نیاز به ماده حاجب داشته باشد که به یکی از رگ‌های شما تزریق می‌شود تا تصاویر MRI را بهبود بخشد.
-
میلوگرام با سی تی اسکن : اگر نمی توانید MRI انجام دهید، سی تی اسکن انتخاب بعدی است. میلوگرام یک آزمایش تصویربرداری تشخیصی است که از رنگ کنتراست و توموگرافی کامپیوتری (CT) برای بررسی مشکلات کانال نخاعی شما استفاده می‌کند.
سیرنگومیلیا چگونه درمان می شود؟
درمان سیرنگومیلیا به شدت و پیشرفت علائم شما بستگی دارد.
-
مدیریت درد و داروها.
-
فیزیوتراپی و توانبخشی.
-
محدود کردن برخی فعالیت‌ها، به‌ویژه آن‌هایی که باعث فشار بر ستون فقرات می‌شوند، مانند بلند کردن گزینه‌های سنگین و پریدن.
آیا می توان از سیرنگومیلیا پیشگیری کرد؟
در حالی که سیرنگومیلیا به طور کلی قابل پیشگیری نیست، تشخیص و درمان به موقع ممکن است به جلوگیری از بدتر شدن علائم کمک کند.
میلوپاتی (آسیب به نخاع به دلیل فشرده سازی شدید) یکی از عوارض و نگرانی های اصلی سیرنگومیلی است. در نهایت می تواند منجر به پاراپلژی/چهار پلژی، ذات الریه مکرر و اختلال عملکرد روده و مثانه شود.
در صورت ابتلا به سیرنگومیلیا چگونه از خودم مراقبت کنم؟
اگر مبتلا به سیرنگومیلیا هستید، اقدامات زیر را برای کمک به مدیریت علائم خود در نظر بگیرید:
-
از فعالیت‌هایی که می‌توانند علائم شما را بدتر کنند، مانند هر کاری که شامل بلند کردن اجسام سنگین یا فشار دادن یا وارد کردن نیرو به ستون فقرات شماست (مانند پریدن) اجتناب کنید.
-
فیزیوتراپی را برای کمک به مشکلات حرکتی، ضعف عضلانی یا سفتی و درد در نظر بگیرید.
-
اگر درد مزمن ناشی از سیرنگومیلیا دارید ، با پزشک خود در مورد گزینه های درمانی صحبت کنید.
اگر مبتلا به سیرنگومیلیا در شما تشخیص داده شده است، باید به طور منظم به پزشک خود مراجعه کنید تا علائم و سیرینکس خود را تحت نظر داشته باشند - چه درمان جراحی داشته باشید یا نه.
منبع:
Syringomyelia - Neurosurgery | UCLA Health
Syringomyelia: What It Is, Symptoms, Causes & Treatment
Syringomyelia: Symptoms, causes, diagnosis and treatments